El prión de la Tembladera Ovina atípica carece de linfotropismo

Tras obtener un diagnóstico positivo de EET en un encéfalo de ovino, mediante técnicas de inmunohistoquímica sobre tejido nervioso se confirmó el diagnóstico de tembladera ovina atípica, parecido a los casos previamente descritos, denominados Nor 98.

A partir de la secuenciación del gen prnp se identificó la mutación L141F, que ya se había asociado previamente a este fenotipo de enfermedad priónica. También se tomaron y estudiaron muestras del cráneo del animal (encéfalo y tejido linfoide), de dónde se pudo observar una encefalitis no purulenta con formación ectópica de folículos linfoides en el interior del sistema nervioso central, concomitante a la Tembladera Ovina. La causa más probable era una encefalitis por el virus de Maedi Visna, aunque no se pudo confirmar.

Por un lado, la coincidencia de las dos patologías puso de manifiesto una absoluta carencia de linfotropismo por parte de la proteína prión asociada al temblor ovino atípico. Además, la distribución encefálica de ésta era muy diferente a la observada en los casos de ETT clásica. Por otro, y mediante técnicas de inmunohistoquímica e histoquímica de afinidad, se observó una astrogliosis y microgliosis generalizada. Otros marcadores estudiados como la Caspasa 3 activada (indicador de apoptosis), redes perineuronales o un marcador de poblaciones GABAérgicas no mostraron diferencias evidentes con los controles.

Los resultados obtenidos por el laboratorio Priocat, que se extraen de este artículo, muestran la presentación de forma concomitante una encefalitis vírica -lo que implica la formación de folículos linfoides en el encéfalo- y una enfermedad priónica. Así, mientras los priones de la variante clásica se acumulan en el tejido linfático, los de la variante atípica no lo hacen ni siquiera estando presentes en el cerebro.