Los dos casos de EEB que se han producido en EEUU, en animales autóctonos en Texas y Alabama, son una cepa atípica. Así lo ha transmitido el Departamento del Agricultura del país (USDA). No obstante, el USDA ha determinado que, a efectos de medidas a aplicar, serán tratados de la misma manera que la EEB típica..

Estos casos son atípicos porque los priones no producen en el cerebro el efecto de esponjado, efecto que da nombre a la enfermedad. Además, esta versión atípica no se transmite por el consumo de alimento para el ganado infectado, sino de otra forma desconocida.