Un estudio demuestra por primera vez que los conejos no son resistentes a infecciones causadas por priones, al contrario de lo que consideraba hasta el momento. El estudio, en el que han participado investigadores del CReSA, se ha publicado recientemente en la revista científica Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. (leer más)

Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos producidos por proteínas priónicas, que afectan a seres humanos y animales durante un período de incubación prolongado, con carácter transmisible y evolución clínica fatal. Es un claro ejemplo la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), popularmente conocida como el “mal de las vacas locas”.

Hasta el momento, se consideraba que el conejo era resistente a este tipo de enfermedad, ya que nunca antes se había descrito un caso de enfermedad priónica de forma natural ni experimental en conejos. La importancia de este descubrimiento tiene implicaciones de salud pública, ya que estos animales se pueden destinar al consumo humano.

Las enfermedades priónicas se caracterizan por presentar depósitos de proteína prión con un plegamiento anómalo (patológico) que desencadena neurodegeneración y muerte en el sistema nervioso central. En este estudio, se ha reproducido in vitro este proceso de malplegamiento a partir de proteína priónica de conejo y se ha comprobado que, efectivamente, la proteína de conejo podía adoptar el plegamiento anómalo. A partir de aquí, estos “priones de conejo” generados en una probeta se han inoculado en conejos, y se ha conseguido transmitir la enfermedad in vivo. Para demostrar que, en efecto, se trataba de una enfermedad priónica transmisible se han realizado, con éxito, una serie de experimentos: volver a inocular conejos (segunda inoculación), inoculación en cultivos celulares o inoculación en ratones transgénicos que expresan la proteína priónica de conejo en lugar de la de ratón.

La investigación ha sido liderada por el grupo del Dr. Joaquin Castilla (CICbioGUNE, País Vasco, con participación del CReSA (UAB-IRTA), el Moredun Research Institute (Escocia), el Centro Nacional de Biotecnología (CNB, Madrid), y científicos del Scripps Research Institute (Florida, USA) y del National Institute of Allergy and Infectious Diseases (Montana, USA).

Los experimentos de inoculaciones en el modelo de ratones transgénicos (que expresan la proteína prión de conejo) se han realizado en la Unidad de Biocontención de nivel 3 del CReSA. Este modelo fue generado por la Dra. Belen Pintado (CNB) en el marco de un proyecto de investigación coordinado por el Dr. Enric Vidal (investigador del CReSA). Este proyecto, financiado por el Ministerio de Ciencia e Innovación (MICINN) del Gobierno de España, y en el que también participa el Dr. Castilla, está estudiando la barrera de transmisión de diferentes priones hacia especies como el conejo, el perro o el caballo.

El personal del CReSA implicado en este proyecto también realiza, en el laboratorio PRIOCAT, el diagnóstico de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles de todos los rumiantes de Catalunya incluidos en el plan de vigilancia, por encargo de la Agencia de Protección de la Salud de la Generalitat de Catalunya.

Según el Dr. Enric Vidal: “Es altamente improbable que se dé una epidemia del “mal del conejos locos” pero ahora sabemos que hay que tener en cuenta esta susceptibilidad al formular el pienso de los conejos y evitar, por ejemplo, que los conejos destinados a consumo humano coman proteína animal procedente de harinas de carne y huesos de rumiantes o de su propia especie”.

En continuidad con estos descubrimientos se ha solicitado un proyecto de investigación al MICINN para estudiar los mecanismos que determinan la resistencia de algunas especies a sufrir enfermedades priónicas.

Este trabajo se ha publicado recientemente en: Chianini F, Fernández-Borges N, Vidal E, Gibbard L, Pintado B, de Castro J, Priola SA, Hamilton S, Eaton SL, Finlayson J, Pang Y, Steele P, Reid HW, Dagleish MP, Castilla J. Rabbits are not resistant to prion infection. Proc Natl Acad Sci U S A. 2012 Mar 13.