La Autoridad Europea de Seguridad de los Alimentos (AESA), a petición de la Comisión Europea, ha elaborado una definición de caso atípico de scrapie, con el fin de contar con criterios armonizados en el momento en el que los países reporten estos casos. Para definir los casos atípicos, la AESA ha elaborado un cuadro con los resultados que se tendrían que obtener, de acuerdo con los distintos métodos utilizados.

Desde la aplicación en 2002 de un programa de vigilancia de EET en pequeños rumiantes, casos atípicos de scrapie se han producido en muchos Estados miembro. En total, se han contabilizado 69, procedentes de España, Alemania, Portugal, Reino Unido, Irlanda, Suecia, Bélgica, Finlandia, Noruega y Holanda.

En el caso de España, en 2003 y 2004, se detectaron 15 y 2, casos atípicos, , respectivamente, en un total de 12 rebaños. Todos los casos se consideraron atípicos porque fueron positivos al test de ELISA pero negativos al de Western blot. 14 ovejas tenían el genotipo ARQ/ARQ, 2 el genotipo ARQ/AHQ y 1 era ARR/AHQ. Además, la administración española consideró atípicos otros tres casos porque los animales tenían el genotipo ARR/ARQ. No obstante, estos casos no fueron considerados como atípicos por la Comisión.

La AESA considera que es prematuro realizar subcategorías de scrapie normal y atípico, así como cuantificar las implicaciones del scrapie atípico en términos de impacto en la salud animal. Asimismo, recomienda que los programas de vigilancia deberían utilizar adecuadas combinaciones de análisis y muestreo para asegurar que se continúan identificando los casos atípicos. También habría que fomentar el que se recogiera toda la canal del animal muestreado, con el fin de ser capaces de una caracterización biológica de los aislados.